Эхокардиографическими признаками дилатационной кардиомиопатии являются

Эхокардиографическими признаками дилатационной кардиомиопатии являются

Эхокардиография играет существенную роль в диагностике ДКМП, оценке ее клинического течения и контроле за эффективностью лечения. ЭхоКГ позволяет, прежде всего, надежно оценивать увеличение диастолических и систолических размеров и объемов полостей сердца и снижение фракции выброса (ФВ), что соответствует характерным признакам ДКМП.

Следует подчеркнуть, что на рентгенограммах грудной клетки расширение желудочков сердца не всегда заметно, что связано с ротацией сердца и уменьшением угла между переднезадней осью тела и продольной осью левого желудочка. Особенно заниженной при рентгенологическом исследовании может оказаться оценка степени расширения левого желудочка. Из-за многочисленных компенсаторных механизмов субъективные и объективные клинические признаки сниженной сократительной функции миокарда проявляются гораздо позже, чем выявляемое с помощью ЭхоКГ расширение желудочков сердца.

Эхокардиография в М-режиме у больных ДКМП позволяет выявить типичные изменения при лоцировании сердца от корня аорты до левого желудочка.

М-эхокардиограмма больного дилатационной кардиомиопатией, полученная при перемещении ультразвукового луча от корня аорты к левому желудочку.
Левый желудочек (LV) резко расширен, стенка его слегка истончена. Отмечается выраженное увеличение митрально-септального интервала (стрелка).
Левое предсердие расширено.
Двумерная ЭхоКГ, полученная при лоцировании сердца вдоль короткой оси из левой парастернальной позиции датчика у больного ДКМП. Плоскость митрального клапана смещена кзади.
а — Ранняя диастола: снижена амплитуда раскрытия створок митрального клапана.
б — Ранняя систола: позднее закрытие митрального клапана.
М-эхокардиограмма больного ДКМП: аортальный клапан. Амплитуда раскрытия аортальных заслонок снижена. Раннесистолическое движение закрытия (стрелка) некоронарной аортальной створки при значительном снижении ударного объема. Правая коронарная створка аортального клапана фиброзно изменена. М-эхокардиограмма больного ДКМП. Образование зубца В (стрелка) на отрезке АС кривой движения створок митрального клапана является следствием повышенного конечно-диастолического давления в левом желудочке. Видно отчетливое запаздывание закрытия митрального клапана (С). А — вершина позднедиастолического открытия митрального клапана, связанного с сокращением предсердий. LV-левый желудочек.

а) Увеличение митрально-септального интервала. Систолический и диастолический поперечные размеры левого желудочка увеличены при нормальной или несколько сниженной толщине его стенки. Относительное смещение кзади плоскости митрального клапана и уменьшение амплитуды раскрытия его створок приводят к характерному увеличению расстояния между пиком раскрытия передней створки митрального клапана и межжелудочковой перегородкой («митрально-септального интервала»).

Этот параметр функции левого желудочка отличается простотой измерения и независимостью от сегментарного нарушения сократительной функции левого желудочка. В норме митрально-септальный интервал составляет не более 6 мм. Увеличение его до величины более 20 мм соответствует фракции выброса менее 30%.

б) Движение аортального клапана. Уменьшение ударного объема левого желудочка влечет за собой уменьшение амплитуды раскрытия не только митрального, но и аортального клапана. Кроме того, при значительно сниженном ударном объеме возможно частичное раннесистолическое закрытие аортального клапана.

в) Движение митрального клапана. Повышение конечно-диастолического давления в левом желудочке приводит к преждевременному закрытию митрального клапана, но створки при этом смыкаются не полностью. На М-эхокардиограмме это проявляется зубцом В на кривой движения створок митрального клапана в интервале АС*. Полное смыкание створок происходит тогда, когда давление в полости левого желудочка в фазе изоволюмического напряжения превышает давление в левом предсердии.

На М-эхокардиограмме задержка закрытия митрального клапана проявляется запоздалым появлением точки С. Появление выступа на кривой в интервале АС может служить признаком, по которому можно судить о динамике ДКМП, причем уменьшение этого выступа в процессе лечения наступает не столь редко.

P.S. АС — время от пика позднесистолического открытия митрального клапана (А) до его закрытия (С).

Эхокардиограмма при ДКМП при анатомической М-эхокардиографии. Парадоксальное движение межжелудочковой перегородки при блокаде левой ножки пучка Гиса. М-эхокардиограмма профессионального футболиста. Левый желудочек слегка расширен, стенка его несколько гипертрофирована. Нормальное укорочение размера левого желудочка и нормальный митрально-септальный интервал.

г) Стенка левого желудочка и межжелудочковая перегородка. Эхогенность стенки левого желудочка при ДКМП повышается. Это отчасти объясняется развитием фиброзных изменений. Толщина задней стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки при ДКМП может превысить значение нормы на 30-40%, при этом амплитуда движения задней стенки не превышает 10 мм, а межжелудочковой перегородки — 4 мм. Значительно снижены также фракция систолического укорочения размера левого желудочка (FS) и скорость циркулярного укорочения волокон миокарда (VCF).

В случаях, когда на ЭКГ выявляется блокада левой ножки пучка Гиса, движение межжелудочковой перегородки отличается существенными особенностями. В результате аномального распространения возбуждения по левому желудочку происходит раннесистолическое движение межжелудочковой перегородки кзади, наряду с ее парадоксальным, нормальным или промежуточным движением в сторону правого или левого желудочков. Блокада левой ножки пучка Гиса вызывает отчетливое нарушение функции межжелудочковой перегородки, которое может потребовать восстановления синхронного сокращения левого желудочка с помощью электрокардиостимулятора (CRT — Cardiac Resynchronization Therapy); эффект такого лечения может быть довольно выраженным. Определение задержки сокращения межжелудочковой перегородки вследствие блокады левой ножки пучка Гиса описано в разделе «Профиль скорости систолического кровотока».

Читайте также:  Повязка от рубцов

д) Укорочение времени наполнения левого желудочка. Длительное время оставалось неясным, как сказывается на диастолической функции блокада левой ножки пучка Гиса, однако ЭхоКГ в М-режиме и в сочетании с допплеровским исследованием показали, что диастолическая функция нарушается. У больных ДКМП с блокадой левой ножки пучка Гиса удлиняется время митральной регургитации. Это связано с функциональной недостаточностью митрального клапана вследствие удлинения периода предызгнания и расслабления левого желудочка. Время наполнения левого желудочка укорачивается настолько, что может снизиться ударный объем.

е) Дифференциальная диагностика ДКМП и спортивного сердца. В дифференциальной диагностике ДКМП и спортивного сердца следует опираться на следующие эхокардиографические признаки. У двух третей спортсменов конечно-диастолический размер левого желудочка меньше 55 мм. Конечно-диастолический размер более 65 мм наблюдается лишь у отдельных стайеров, у которых площадь поверхности тела существенно превышает средние показатели. У тяжелоатлетов, у которых больше развита мышечная сила, чем выносливость, конечно-диастолический размер также не превышает 60-63 мм.

Толщина стенки левого желудочка у спортсменов обычно нормальная, и лишь менее чем у 2% она превышает 12 мм, причем гипертрофия миокарда обычно отмечается у спортсменов, у которых конечно-диастолический размер левого желудочка повышен. Функция левого желудочка у спортсменов обычно нормальная, так же как и митрально-септальный интервал.

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 29.12.2019

Глава 10. Дилатационная кардиомиопатия

Впервые термин «кардиомиопатия» был предложен W. Brigden в 1957 г. для определения заболеваний сердца неизвестного происхождения. Дилатационная кардиомиопатия характеризуется резким расширением полостей сердца, снижением сократительной функции сердца и развитием сердечной недостаточности. Об истинной распространенности дилатационной кардиомиопатии судить трудно, поскольку частота ее выявления в различных регионах неодинакова. Мужчины болеют в среднем в 3 раза чаще, чем женщины.

Этиология дилатационной кардиомиопатии окончательно не установлена. В настоящее время обсуждается несколько причин иди предрасполагающих факторов развития заболевания, среди которых могут иметь значение вирусные инфекции, беременность и роды, токсические факторы, наследственная предрасположенность. У 40% больных заболевание развивается без каких-либо видимых причин.

В последнее время накапливается все больше доказательств существования генетической предрасположенности к развитию заболевания. Приблизительно у 20-40% больных с дилатационной кардиомио-патией в семейном анамнезе имеются указания на это заболевание. Описана так называемая семейная кардиомиопатия (Evans J.H., 1949), повторившаяся в трех поколениях, установлен аутосомно-доминант-ный тип наследования.

Известен так называемый синдром Барта (Barth) — редкое и сравнительно мало известное генетически обусловленное заболевание сердца, которое приводит к развитию дилатационной кардиомиопатии. Клинические признаки кардиомиопатии появляются у детей мужского пола сразу после рождения или в течение первых месяцев жизни, хотя заболевание диагностируется позднее. Поражение сердца, как правило, сочетается с изменениями скелетных мышц, низким ростом и повышением вероятности возникновения бактериальных инфекций. Отмечается также нейтропения, обнаруживаются нарушения в митохондриях.

У больных с дилатационной кардиомиопатией установлена связь со специфическими антигенами системы HLA, у них чаще всего обнаруживают гаплотипы HLA В27, HLA А2, HLA DQ4 и HLA DR4, что указывает на наследственную предрасположенность к заболеванию и свидетельствует о возможной его иммунной основе.

Результаты исследования CARDIGENE (1999) показали, что при дилатационной кардиомиопатии имеют значение генетические нарушения путей эндотелина и полиморфизм гена эндотелиновых рецепторов типа А — первый идентифицированный мощный генетический фактор риска развития заболевания.

Возникновение дилатационной кардиомиопатии связывают с вариантами мутаций гена белка кардиомиоцитов актина, важное значение также отводится патологии гена белка дистрофина, входящего в состав комплекса, связывающего мышечный цитоскелет кардиомиоцита с экстрацеллюлярным матриксом.

Многие исследователи придерживаются полиэтиологической гипотезы происхождения заболевания — описано достаточно случаев развития дилатационной кардиомиопатии, являющейся конечным результатом различных патологических процессов.

Существует вирусно-иммунологическая теория возникновения дилатационной кардиомиопатии. Известно, что вирусы могут поражать сердце здорового человека, иногда бессимптомно, иногда манифестируя умеренно или тяжело протекающим вирусным миокардитом. Реакции на внедрение вируса в сердце, приводящие к дилатационной кардиомиопатии, могут быть различными:

тяжелое поражение сердца во время исходной инвазии,

развитие аутоиммунного процесса после исчезновения вируса,

наличие иммунодефицита усугубляет действие вируса.

После перенесенной инфекции (субклинически протекающего вирусного миокардита) иммунная система организма начинает повреждать собственные ткани (развиваются аутоиммунные повреждения). Вероятно, при возникновении миокардита может «запускаться» цепь аутоиммунных реакций, что приводит к дальнейшему повреждению миокарда и в конце концов к развитию дилатационной кардиомиопатии. Наличие нарушений иммунной регуляции и множества антимиокардиальных антител при яилатационной кардиомиопатии согласуется с этой гипотезой: при иммунологическом исследовании повышение титров антител к вирусу Кокса-ки ВЗ обнаруживалось у 40% больных с дилатационной кардиомиопатией и только у 2% в группе здоровых лиц, при этом в эндомиокардиальных биоптатах не обнаруживались признаки миокардита. Несмотря на выявление нарушений гуморального иммунитета, в целом вирусно-инфек-ционно-аутоиммунная гипотеза на сегодня остается недоказанной.

Читайте также:  Сексопатолог в москве

Патологоанатомическая картина характеризуется резкой дилатаци-ей всех полостей сердца. Стенка левого желудочка обычно не утолщена, так как дилатация часто маскирует небольшую степень гипертрофии. Общая масса сердца увеличена и может достигать 1000 г и более. Практически всегда обнаруживаются неспецифическое умеренное равномерное утолщение эндокарда левого желудочка, множественные очаги фиброза. В полостях предсердий и желудочков часто (при вскрытии свыше 50%) обнаруживаются пристеночные тромбы. Атриовен-трикулярное отверстие значительно растянуто, створки клапанов слегка белесоваты, удлинены, как и сухожильные нити. Сосочковые мышцы гипертрофированы, но часто резко склерозированы.

Микроскопически специфических изменений нет, обнаруживаются неравномерная гипертрофия кардиомиоцитов с большими неправильной формы ядрами, также заметна очаговая жировая дистрофия мышечных волокон, дезорганизация миофибрилл, потеря миофиламентов, миоцитолиз, коллапс стромы, интерстициальный фиброз. Отмечаются выраженные дегенеративные и некробиотические изменения кардиомиоцитов (исчезновение поперечной исчерченности, вакуолизация ядер, некроз, умеренное содержание гликогена). Нередко обнаруживаются воспалительные инфильтраты. Следует отметить, что даже при аутопсии возникают затруднения в установлении существа обнаруживаемых при секции изменений. Для дифференциальной диагностики предложен количественный метод подсчета лимфоцитов: при гистологическом исследовании биоптатов миокарда у здоровых лиц и при дилатационной кардиомиопатии в интерстициальной ткани миокарда насчитывается от 5 до 10 лимфоцитов при увеличении в 400 или 200 раз соответственно.

Превышение этого количества в среднем на 20 в поле зрения при просмотре нескольких препаратов, полученных из различных отделов желудочков, свидетельствует о наличии миокардита.

Не всегда гистологические находки помогают преодолеть диагностические трудности. Е.Н. Амосоваи соавторы (1988) отмечают такие пато-гистологические признаки дилатационной кардиомиопатии:

• распространенная, свыше 30% площади среза, необратимая аль терация кардиомиоцитов с замещением склеротической тканью при минимальной компенсаторной гипертрофии и отсутствии активной воспалительной реакции, •атрофия свыше 50% жизнеспособных клеток сократительного миокарда,

полиморфизм и аморфность ядер клеток миокарда с индукцией

образования в них ядрышкового аппарата,

кальцификация матрикса митохондрий,

Патогенез. В основе развития дилатационной кардиомиопатии лежит обусловленное повреждением кардиомиоцитов снижение сократительной способности сердечной мышцы. При дилатационной кардиомиопатии выявлен ряд нарушений иммунной регуляции, включая гуморальную и клеточную аутоиммунную реактивность по отношению к миоцитам, снижение содержания и клеточной активности естественных киллеров и отклонения в деятельности супрессорных клеток. Причиной угнетения активности естественных киллеров может служить первичное нарушение их созревания, детерминированное антигенами системы HLA. Угнетение функции Т-супрессоров приводит к развитию аутоиммунных реакций и вторичному цитотоксическому воздействию на миокард специфических антител и иммунных комплексов. При дилатационной кардиомиопатии обнаружены антитела к миокарду у 50% больных, антиинтерфибрилляр-ные антитела — у 49% больных, сенсибилизация к сердечному антигену — у 30% больных. Активация аутоиммунных процессов приводит к образованию антител к миозину и ?1-адренорецепторам.

Патогенез дилатационной кардиомиопатии следует прежде всего рассматривать на молекулярном уровне, поскольку нарушается экспрессия генов, приводящая к изменению фенотипа. Выделяют 3 механизма, лежащих в основе развития заболевания:

одиночный генный дефект (дефект дистрофина при семейной ди

латационной кардиомиопатии, дефекты кардиального актина кардиоми

оцитов при некоторых аутосомно-доминантных вариантах заболевания);

полиморфные изменения генов-модификаторов (в гене АПФ и

других компонентах ренин-ангиотензиновой системы и ?2-адренергических рецепторах);

нарушение экспрессии нормальных генов, кодирующих белки,

которые регулируют сократительную функцию сердца или формиру

ют структуру его полостей.

Функционирование кардиомиоцитов зависит как от механизмов, ответственных за сократимость и расслабление сердца при отсутствии каких-либо внешних воздействий, так и от структур, которые позволяют сердцу быстро повышать или снижать свою активность в ответ на различные физические и психоэмоциональные стимулы. Функционирование сердца во многом определяется эндогенными биоактивными веществами — нейротрансмиттерами, цитокинами, аутокринными и паракринными субстанциями, гормонами.

Клеточные реакции иммуного ответа сопровождаются высвобождением различных цитокинов — интерферона, фактора некроза опухоли, интерлейкина-1, интерлейкина-2 и интерлейкина-6, которые запускают воспалительные реакции и ведут к прогрессирующему поражению миокарда.

Функцией сердца является ритмическое нагнетание крови, притекающей из вен в артериальную систему.

В основе насосной функции сердца лежат важнейшие свойства сердечной мышцы:

возбудимость— способность отвечать возбуждением на раздражение,

проводимость — способность к распространению потенциала дей

сократимость— способность реагировать механическим, сократитель

ным актом в ответ на пришедшую в миокард волну возбуждения,

автоматизм— способность определенных клеток к генерации рас

пространяющегося потенциала действия, это свойство имеет ритми

Левый желудочек уникален по своей структуре: ориентация волокон имеет строго упорядоченное непрерывное распределение. Субэн-докардиальные (наиболее глубоколежащие) волокна идут преимущественно продольно от фиброзной области вокруг клапанов (основание сердца) к другому концу приблизительно эллипсоидной камеры (верхушке); чуть более удаленные волокна лежат под небольшим углом к оси камеры и к верхушке идут как бы по спирали. Для волокон более глубоких слоев угол постепенно увеличивается, так что приблизительно на середине стенки они проходят параллельно наименьшей оси камеры, то есть по окружности. Затем угол продолжает увеличиваться, и волокна наружной поверхности стенки желудочков (эпикардиальные) снова идут продольно. Такое расположение позволяет желудочку развивать значительные усилия, несмотря на то что по отдельности мышечные волокна могут выдерживать только аксиальную нагрузку.

Читайте также:  Плацебо инструкция по применению

Сократительный аппарат мышечных волокон сердца состоит из продольно ориентированных миофибрилл, которые образованы последовательно соединенными саркомерами, являющимися основной структурной и функциональной единицей миокарда (рис. 44). Саркоплазма миофибрилл содержит центрально расположенное ядро, большое число митохондрий, служащих основным источником энергообразования, и саркоплазматический ретикулум, являющийся структурной основой сопряжения возбуждения и сокращения.

Своей способностью развивать усилие и укорачиваться мышца обязана структуре саркомера, длина которого строго пропорциональна длине мышцы (рис. 45). В саркомере различают диски, актиновые и миозиновые нити, тропомиозин, тропониновые комплексы. Границей между двумя саркомерами является диск Z, от которого отходят тонкие нити актина. Область диска А (внутри саркомера) состоит из толстых нитей миозина. В зоне Н диска А нити актина прерываются, и она представлена только нитями миозина. Часть саркомера между концами миозиновых нитей составляет диск I, который состоит только из тонких нитей актина. Организация сократительных белков в миофиб-риллах служит основой механизма мышечного сокращения.

Рис. 44. Схема структуры мышцы сердца (по F. Netter, 1969, с изменениями) Рис. 45. Схема сокращения и расслабления мышечного волокна (по F. Netter, 1969, с изменениями) Миозин способен расщеплять АТФ, следствием чего является выделение энергии для сокращения, а также обратимо связываться с актином в актомиозиновый комплекс, что проявляется сокращением мио-фибрилл. Ферментативные свойства миозина и способность его связываться с актином активируются Са++. В состоянии покоя Са++ находится в связанном состоянии в цистернах саркоплазматического ретикулума. Побуждающий СТИМул, распространяясь по канальцам саркоплазмати-ческого ретикулума, способствует открытию L-типа Са-каналов мем-баны, черезкоторыевклеткупоступаютионыСа++,акгивирующиемио-зин В итоге происходит дефосфорилирование АТФ, устранение препятствия актомиозиновому взаимодействию и преобразованию энергии, аккумулированнойвконцевыхфосфатныхсвязях,вмеханическую энергию мышечного сокращения. Сокращение миокарда контролируется системой регуляторных белков — тропонином и тропомиозином, активность которых стимулируется Са++. Освобождаемый кальций связывается тропонином, что снимает тропомиозиновую репрессию взаимодействия актина и миозина (рис. 46). Повышение концентрации свободного внутриклеточного кальция одновременно активирует две связанные между собой ферментные системы: «кальциевый насос» (Na+/K+-АТФазу мембраны) и натриево-кальциевый ионообменный механизм, обеспечивающие удаление ионов кальция из цитоплазмы кардиомиоцита. По мере снижения концентрации свободного внутриклеточного кальция его комплексы с тропонином диссоциируют, тропомиозиновое ингибиро-вание актомиозиновых взаимосвязей восстанавливается, и сокращение сменяется расслаблением. Таким образом, физиологическая регуляция цикла сокращение — расслабление определяется изменениями внутриклеточной концентрации ионов Са++.

1021. Частым осложнением протезированных клапанов сердца является:
бактериальный эндокардит
околоклапанный свищ
тромбоз

1022. Эхокардиографическими признаками дилатационной кардиомиопатии являются:
дилатация всех камер сердца
диффузное нарушение сократимости
наличие митральной и трикуспидальной регургитации
увеличение расстояния от пика Е-точки максимального диастолического открытия — до межжелудочковой перегородки

1023. Эхокардиографическими признаками острого инфаркта миокарда правого желудочка являются:
дилатация нижней полой вены
дилатация правого желудочка
нарушение глобальной сократимости правого желудочка
трикуспидальная регургитация

1024. Аорта и магистральные артерии обладают:
способностью преобразовывать пульсирующий кровоток в более равномерный и плавный

1025. Большая подкожная вена впадает в:
бедренную вену

1026. В большинстве случаев источником тромбоэмболии легочных артерий является:
система нижней полой вены

1027. В импульсном допплеровском режиме датчик излучает:
короткие по длительности синусоидальные импульсы

1028. В норме абсолютные значения артериального давления на пальце стопы:
не менее 50 мм рт.ст

1029. В норме в артериях нижних конечностей наблюдается следующий тип кровотока:
магистральный

1030. В норме в брюшном отделе аорты определяется __________________ тип кровотока.
магистральный

1031. В норме в венах проба с компрессией дистальных отделов конечности вызывает:
возрастание кровотока

1032. В норме в верхней брыжеечной артерии определяется кровоток с __________________ периферическим сопротивлением.
высоким

1033. В норме в кровоснабжении артерий нижней конечности принимает участие:
наружная подвздошная артерия

1034. В норме в сосуде при допплерографии регистрируется течение потока:
ламинарное

1035. В норме в чревном стволе определяется кровоток с __________________ периферическим сопротивлением.
низким

Ссылка на основную публикацию
Эффералган сироп способ применения
Инструкция русский қазақша Торговое название Международное непатентованное название Лекарственная форма Раствор для приема внутрь 90 мл Состав 1 мл препарата...
Эффективная маска от перхоти в домашних условиях
Увлажняющая маска Смешайте по чайной ложке мёда, коньяка и бесцветной хны. Добавьте столовую ложку растительного масла и желток одного яйца....
Эффективное кровоостанавливающее средство при месячных
В норме менструация у женщины длится не дольше 5–7 дней, протекает без сильной боли, а кровопотеря не превышает максимально допустимого...
Эффералган суспензия для детей инструкция
Форма выпуска, состав и упаковка Раствор для приема внутрь в виде слегка вязкого раствора желто-коричневого цвета с карамельно-ванильным запахом. 1...
Adblock detector